Мозжечковый тремор. Неврология, болезни неврологии, неврология симптомы, неврология учебник

• •

Тремор (от лат. tremor — дрожание) — ритмические колебания в определен­ных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннерви-руемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена—Молляре, который составля­ют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубча­тое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локаль­ный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко — туловища (например, при гепатолен-тикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхожде­нию (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотокси-ческий и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиоло­гический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях рту­тью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, кол-лагеновых заболеваниях, гспатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Далее приводятся краткие сведения о некоторых формах тремора.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре-цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества мо­торных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введе­ния бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической ак­тивности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеи­на, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЗМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряже­нии превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) — ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в со­стоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он програм­мируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинно­мозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может воз­никать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейро­нов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красно-ядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы пре­паратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора дви­жения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки син­хронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсо­нический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре­мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци­онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целе­направленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при пора­жении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и мо­жет поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5—10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia — сущность, idios — собственный, своеобразный), или болезнь Минора — форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum — колебаться) — статодинамичес-кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за­болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, вклю­чая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влия­ний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцерсбральной (ГЦД) обычно проявля­ется в 15—20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагнос­тике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0—200 мг/л). Диагностическую значимость имеет так­же выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22—22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14—1,06 мкмоль/сут), гипер-аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобраз-ных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор — следствие поражения мозжечка и его связей, пред­ставляет собой интеницонный («дрожательная атаксия») и постуральный ди­намический тремор (тремор движения) с частотой 3—5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом по­ложении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных дви­жениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении непод­вижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движе­ния, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжа­ются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выра­женный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда назы­вают атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомля­емость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В свя­зи с этим отмечено, что идушая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличе­нии физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплиту­ды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, на­следственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждени­ем субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитура­тами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорко­вых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор — крупноразмашистый статокинетический тремор пре­имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нару­шении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спин-номозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией — вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор — высокочастотный тремор движений, сопровож­дает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко—Мари—Тута, Рус­ей—Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конеч­ностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко — ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосно­вении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе — тремор с малой амплитудой, высокой часто­той (10—12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценива­ется как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16—18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор — обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и бради-кинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а — отри­цание + sterigma — поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» — практически обязательное проявление острой или обострения хрони­ческой соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энце­фалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгенокон-трастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопа­тии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического со­кращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно пред­ставлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно­го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследова­нии всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адаме (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выражен­ными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчи­востью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

• •